Aangeboren Hartafwijkingen - Vormen

2023 Auteur: Wallace Forman | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-05-24 12:25

Aangeboren hartafwijkingen: veel voorkomende vormen

Het spectrum van aangeboren hartafwijkingen varieert van zeer eenvoudige hartafwijkingen die weinig invloed hebben op het cardiovasculaire systeem en soms zelfs vanzelf achteruitgaan, tot zeer ernstige hartafwijkingen die, indien onbehandeld, tot vroegtijdig overlijden leiden. Volgens het Vienna Children's Heart Center is de meest voorkomende aangeboren hartafwijking het ventriculaire septumdefect met een aandeel van ongeveer 31 procent. Alle andere vormen maken elk ruim onder de tien procent uit.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen drie grote groepen aangeboren hartafwijkingen, afhankelijk van of en op welk type en locatie er een kortsluitverbinding (shunt) is tussen het lichaam en de longcirculatie.

navigatie

• Lees verder
• meer over het onderwerp
• Advies, downloads & tools
• Aangeboren hartafwijkingen zonder shunt
• Aangeboren hartafwijkingen met shunt rechts-links
• Complexe hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zonder shunt

Bij aangeboren hartafwijkingen zonder shunt mengen zuurstofrijk en zuurstofarm bloed niet:

• Pulmonale klepstenose: vernauwing van de longslagaderklep of de uitlaat van de rechter hoofdkamer. Afhankelijk van de mate van ernst is er verhoogde spanning op de rechterventrikel, die moet vechten tegen verhoogde uitlaatweerstand. Dit kan leiden tot vergroting en verdikking van de rechterventrikel (rechterventrikelhypertrofie). De druk in de rechterkamer kan hoger worden dan de druk in het systeemcircuit.
• Aortaklepstenose: de uitlaat van het hart naar de hoofdslagader (aorta) is vernauwd. Dit betekent dat de linker hartkamer meer werk moet doen om zuurstofrijk bloed het lichaam in te pompen. Als gevolg hiervan wordt de hartspier op de lange termijn dikker (linkerhypertrofie).
• Coarctatie van de aorta : vernauwing van de aorta kort nadat de slagaders naar de bovenste helft van het lichaam gaan (aorta-landengte). Het laadt voornamelijk de linker hartkamer, die het zuurstofrijke bloed in de aorta ascendens en verder in de aortaboog moet pompen. Het opstuwingswater voor de vernauwing leidt tot verhoogde bloeddruk in de bovenste helft van het lichaam. Aan de andere kant is er na de vernauwing een lage bloeddruk, vooral in de benen.

Aangeboren hartafwijkingen met shunt rechts-links

Er vormt zich een retourstroom van zuurstofrijk bloed van het linker- naar het rechterhart, dus van het lichaam naar de longcirculatie. De rechterhelft van het hart wordt daardoor steeds meer belast. Hartafwijkingen met een rechts-links shunt zijn onder meer:

Atriaal septumdefect (atriaal septumdefect, ASS)

Gaatje in het septum tussen de oorschelpen. Voor de geboorte zit hier bij alle mensen een gat, het zogenaamde "foramen ovale". Dit sluit meestal in de eerste paar weken van het leven. Bij een derde van de mensen blijft er een klein gaatje open en wordt dit een persistent foramen ovale (PFO) genoemd. Omdat onder normale omstandigheden de druk in het linker hart hoger is dan in het rechter hart, wordt een deel van de bloedstroom die het organisme zou moeten voeden via het defect terug naar het rechter hart geleid. Dit deel van de bloedstroom circuleert vervolgens keer op keer door de longcirculatie zonder beschikbaar te zijn voor het hele organisme. In het begin hebben de kinderen meestal geen symptomen,Dit kan op den duur echter leiden tot overbelasting van de longcirculatie met pulmonale hypertensie en een zwakke hartspier in het rechterhart.

Gaatje in het septum tussen de oorschelpen. Voor de geboorte zit hier bij alle mensen een gat, het zogenaamde "foramen ovale". Dit sluit meestal in de eerste paar weken van het leven. Bij een derde van de mensen blijft er een klein gaatje open en wordt dit een persistent foramen ovale (PFO) genoemd. Omdat onder normale omstandigheden de druk in het linker hart hoger is dan in het rechter hart, wordt een deel van de bloedstroom die het organisme zou moeten voeden via het defect terug naar het rechter hart geleid. Dit deel van de bloedstroom circuleert vervolgens keer op keer door de longcirculatie zonder beschikbaar te zijn voor het hele organisme. In het begin hebben de kinderen meestal geen symptomen,Dit kan op den duur echter leiden tot overbelasting van de longcirculatie met pulmonale hypertensie en een zwakke hartspier in het rechterhart. Ventriculair septumdefect (VSD)

Gat in het hartseptum, dat bestaat uit vliezige en spiercomponenten, tussen de hartkamers. Door het defect ontstaat een kortsluitverbinding, waardoor het zuurstofrijke bloed van de linker naar de rechter hartkamer stroomt (links-rechts shunt). Vooral de rechterventrikel moet meer bloedvolume pompen en de bloedstroom naar de longen neemt toe. Bij zeer grote defecten wordt ook de bloeddruk in de longen verhoogd; na verloop van tijd kan hartspierzwakte in de rechterkamer ontstaan. Kleine defecten veroorzaken meestal geen ziekteverschijnselen, grotere defecten belasten de bloedsomloop en leiden tot luchtweginfecties en, vooral bij zuigelingen, tot groeiachterstand.

Aanhoudende ductus arteriosus botalli (PDA)

De ductus arteriosus (syn. Ductus Botalli) is een klein vat dat de aorta verbindt met de longslagader bij het ongeboren kind en dat normaal gesproken na de geboorte sluit. Indien dit niet het geval is, spreekt men van een open (persistente) pda. Dit geldt vooral voor te vroeg geboren baby's. Bij een grote PDA stroomt er veel bloed van de aorta naar de longslagader. De bloedtoevoer naar de longen wordt vergroot en het lichaam wordt minder goed gevoed ondanks het toegenomen werk van het hart. Er is een verhoogde spanning op het rechterhart. Bij sommige aangeboren hartafwijkingen is een open ductus arteriosus levensreddend omdat deze kan worden gebruikt om bloed tussen het lichaam en de longcirculatie te mengen. Het kan na de geboorte open worden gehouden door het medicijn prostaglandine toe te dienen.

De ductus arteriosus (syn. Ductus Botalli) is een klein vat dat de aorta verbindt met de longslagader bij het ongeboren kind en dat normaal gesproken na de geboorte sluit. Is dit niet het geval, dan spreekt men van een open (persistente) pda. Dit is vooral het geval bij te vroeg geboren baby's. Bij een grote PDA stroomt er veel bloed van de aorta naar de longslagader. De bloedtoevoer naar de longen wordt vergroot en het lichaam wordt minder goed gevoed ondanks het toegenomen werk van het hart. Er is een verhoogde spanning op het rechterhart. Bij sommige aangeboren hartafwijkingen is een open ductus arteriosus levensreddend omdat deze kan worden gebruikt om bloed tussen het lichaam en de longcirculatie te mengen. Het kan na de geboorte open worden gehouden door het medicijn prostaglandine toe te dienen. AV-kanaal (atrioventriculair septumdefect, AVSD)

Misvorming van het septum tussen de atria en ventrikels en de AV-kleppen (atrioventriculaire kleppen - kleppen tussen de atria en ventrikels). Al deze structuren worden gevormd door de zogenaamde "endocardiale kussens" samen te smelten. Als er geen of onvoldoende fusie is, wordt een gat gemaakt in het onderste deel van het atriale septum en een ander gat in het bovenste deel van het ventriculaire septum. In plaats van twee AV-kleppen is er een gemeenschappelijke AV-klep met meestal vijf folders. Vooral kinderen met trisomie 21 worden vaak getroffen. De gaten in het hartseptum zorgen voor kortsluitingen van het linkerhart naar het rechter hart (links-rechts shunt). De gewone AV-klep lekt vaak (AV-klepinsufficiëntie), wat de hartfunctie verder compliceert. Als het aandeel van het ventriculaire defect erg groot is,de druk in de longcirculatie neemt toe en het rechterhart wordt meer belast.

Opmerking Zie Anatomie en functie van het hart voor meer informatie over het hart.

Complexe hartafwijkingen

De zeer gecompliceerde hartafwijkingen gaan vaak gepaard met een onderverzadiging van het bloed met zuurstof. De patiënten hebben een blauwe kleur op hun lippen, vingers en tenen (“blauwe baby's”). Deze zogenaamde cyanose is het gevolg van het bijmengen van zuurstofarm bloed in de lichaamsaders en treedt op bij verschillende hartafwijkingen. Deze pasgeborenen hebben behandeling nodig binnen de eerste levensdagen en hebben daarom een groot voordeel als de diagnose voor de geboorte is gesteld (foetale echografie / orgaanscreening) en de bevalling plaatsvindt in een gespecialiseerd centrum.

• Transpositie van de grote slagaders: De grote bloedvaten (aorta en longslagader) worden verwisseld: de aorta komt voort uit de rechterventrikel, dus het lichaam ontvangt alleen het zuurstofarme bloed. De longslagader komt voort uit de linker hartkamer en brengt het toch al zuurstofrijke bloed terug naar de longen.
• Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS): de gehele linkerhelft van het hart is onderontwikkeld en onbruikbaar. De hartkleppen kunnen vernauwd (stenotisch) of volledig gesloten (atretisch) zijn. Het bloed hoopt zich op in het linker atrium als het niet meer via het foramen ovale, dat na de geboorte wordt afgesloten, in het rechter atrium kan stromen. De rechter hoofdkamer pompt zijn bloed niet alleen in de longen, maar ook in de bloedsomloop via de ductus arteriosus. Als de ductus arteriosus zich sluit, krijgt de bloedsomloop van het lichaam nauwelijks bloed en krijgt de baby een circulatieschok. Als de fout niet vroegtijdig wordt herkend, sterft het kind binnen korte tijd.

• Fallot Tetralogy (TOF): dit hartafwijking omvat de volgende vier veranderingen in het hart:

  • groot ventriculair septumdefect (VSD) = gat in het ventriculaire septum;
  • Vernauwing (stenose) van het uitstroompad van de rechterventrikel onder de longslagader en / of een vernauwing van de longslagaderklep;
  • vergrote aorta die over het ventriculaire septumdefect "rijdt";
  • verdikte spieren van de rechterventrikel (hypertrofie van het rechterhart).

  Een zogenaamde rechter aortaboog wordt gevonden bij maximaal een derde van de getroffenen. Hoe smaller het uitstroompad van de rechterventrikel, hoe intenser blauw het kind wordt, omdat er meer zuurstofarm bloed van de rechterventrikel rechtstreeks in de slagader van het hoofdlichaam (rechts-links shunt) stroomt. De vernauwing van het rechter uitstroompad neemt doorgaans toe in de eerste levensmaanden. De blauwe uitslag (cyanose) is het duidelijkst te zien op de lippen.